每周一例I第30期答案I伴呼吸衰竭发热

医院呼吸与危重症医学科II病区病例分享第30期答案

作者：杨澄清

病史回顾：

患者，男，52岁，搬运工。因“间断喘气伴发热半月”入院。患者近半月来无明显诱因出现间断咳嗽，干咳为主，少许白痰，伴胸闷、喘气，活动后加重，伴发热，盗汗，体温波动在37.8℃左右，无声音嘶哑，无咯血，无呛咳不适，可平卧入睡，双下肢不肿，未诉心慌、心悸不适。自服红霉素、退热药，症状无明显缓解。.6.1医院就诊，行胸部CT提示双肺弥漫性病变，建议来我院，门诊收住院。起病来，精神、睡眠、食欲欠佳，大小便正常，体力下降，体重无变化。

?既往史：否认高血压、糖尿病病史，否认肝炎、结核病史，否认药物、食物过敏史。吸烟史：20支/日*30年，未戒烟，饮酒史-ml/日*30年，未戒酒。?体格检查：体温36.9℃,脉搏次/分,呼吸30次/分,血压/73mmHg。SPO%，神清，颜面浮肿，双眼球结膜水肿，杵状指，全身皮肤及巩膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，听诊双肺呼吸音粗，左下肺可闻及少许细湿罗音，心律齐，腹平软，肝脾肋下未及，腹部无压痛及反跳痛，双下肢不肿，病理征未引出。

?.6.1外院检查：?心电图：窦性心动过速?胸部CT报告：双肺散在多发实质及磨玻璃密度灶，考虑肺水肿可能，不排外合并出血或炎性改变，间质性肺气肿，心包积液，纵膈淋巴结增多，增大；肝脏多发稍高密度灶。?新型冠状病毒核酸阴性

外院.6.1胸部CT

.6.3入院后检查：

?血常规：WCB6.08*/L，L1.05*/L，Hbg/l，PLT*/L

?生化等:ALB31.6g/L↓、UAumol/L↑、Glu（随机）10.37mmol/L↑、TG5.39mmol/L↑、ADA38.1U/L↑、LDH2u/l↑，HCRP31.17mg/L↑，Na.10mmol/L↓，PCT：0.47ng/ml↑，D-Dimer7.48ng/ml

?肿瘤标志物：NSE39.96ng/ml↑余正常；BNP正常，心梗三联正常，ESR正常，HBA1c正常

?G+Gm试验阴性，曲霉IgG（-），隐球菌夹膜抗原（-），HBsAg（+）HBV-DNA（-）、HCV、HIV、梅毒均阴性；5uPPD10*10mm，TB-Ab（-）

?尿常规正常，大便常规正常

?甲流、乙流核酸阴性，RSV核酸阴性，腺病毒抗原、甲流抗原（-）

?T细胞亚群：辅助/诱导性T淋巴细胞比率33.00%↓、辅助/诱导T淋巴细胞数.00cells/ul↓、抑制/细胞毒性T淋巴细胞比率41.00%↑余正常范围

?血气（5L/min吸氧下）：PH7.↑、PCO.00mmHg↓、PO.00mmHg↓、BE-8.40mmol/L↓、HCO3-15.30mmol/L↓、TCO.90mmol/L↓、Sa.00%

?痰AFB（-）3次，TB-DNA（-），TB-RNA（-），Xpert（-),痰普培（-），痰真菌培养（-）

?双下肢血管彩超未见异常，心脏彩超心包少量积液

.6.3复查HRCT：

入院后治疗：

?患者入院后鼻导管吸氧后SPO2仅能维持在88-90%，稍活动即感呼吸困难加重

?遂给与经鼻高流量氧疗SPO2维持在93-95%

?入院后给与舒普深抗感染，发热无好转，呼吸困进行性加重

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入院后患者抗感染及经鼻高流量治疗，发热无好转，呼吸困难进行性加重，.6.5加用甲强龙40mgBID，发热缓解，呼吸困难较前有好转

首先分析患者影像学特点：

CT特征：

双肺弥漫性小叶间隔增厚鉴别诊断参考

病例分享I肺弥漫性病变系列(1)I双肺弥漫性小叶间隔增厚

如何确诊？患者呼吸衰竭，给与高流量氧疗方能维持氧合，目前方向为淋巴瘤，但如何获取病理明确诊断及时加强病因治疗至关重要！

?患者给与甲强龙治疗后，一般情况稍有好转，经鼻高流量氧疗条件降至（流速35L/min，FiO%）心电监护提示SPO-95%

?经充分评估、和患者及家属沟通后，做好预案下于6月9日在CT引导下行经皮肺穿刺活检以明确诊断

病理：（右上肺经皮肺穿刺）淋巴组织增生性病变，考虑恶性淋巴瘤

外院病理会诊：（右上肺经皮肺穿刺）非霍奇金B细胞淋巴瘤（侵袭性），弥漫性大B细胞淋巴瘤可能性大，建议多取组织并进一步分子检测以明确分型。免疫组化：CD20+,CD19+,CD30+,CD3-,CD5-,CD56-,GrB-,TIA-1-,Ki67Li约80%

分子检测EBER(CISH)-

后续结果：

6.19骨髓细胞学：三系增生活跃骨髓象，可见组织细胞吞噬现象

6.23抗原抗体基因重排检测：未检测到单克隆性单基因片段

6.24骨髓活检：骨髓增生活跃，未见淋巴细胞增生

6.29染色体未见明显异常

6.29骨髓流式：淋巴细胞比例不高，未见明显单克隆性异常成熟B淋巴细胞；约12.4%全核细胞（占T淋巴细胞），NK细胞未见明显表达；浆细胞比例不高，未见明显单克隆性异常浆细胞

FISH提示：可能存在BCL2基因扩增（+18号染色体），不存在IGH基因断裂重排异常可能（可能+14号染色体）

6.30PET/CT：1.右侧腮腺深部、双侧颈部II区、纵隔、双侧腹股沟区多发代谢增高淋巴结；双肺弥漫性结片及斑片影并代谢异常增高；阴茎弥漫代谢异常增高；多发骨局限性代谢增高，上述结合临床多考虑为淋巴瘤浸润病变。

最终诊断：侵袭性淋巴瘤：弥漫性大B细胞淋巴瘤IVB期IPI=4,BCL2扩增伴多处结外侵犯（肺、阴茎等）

治疗：

化疗C20抗体mg+DCOP治疗+西达苯胺

抗感染护肝护胃对症治疗

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）小知识:

l弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是NHL最常见的亚型，占NHL30%-40%,通常为原发

lDLBCL好发于老年人，临床表现呈多样性，多侵袭性发展

l约40%病人原发于淋巴结结外，最常见部位为胃和回盲部，原发于肺的极罕见l肺DLBCL影像学以结节或肿块为主，多变现为单发或多发的肺内结节或肿块样阴影，结节内可见坏死、空洞；

l肺DLBCL影像学还可以表现为弥漫性肺炎样改变，期内有支气管充气征，病变有事发展较快，病灶迅速融合，类似于炎性过程或肺血管炎表现，一般无肺门、纵隔淋巴结肿大，部分病人还伴有浆膜腔积液

l血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）是DLBCL的一种罕见亚型，以恶性大B肿瘤细胞选择性在中-小管径血管中增殖为特征。

l本例患者影像学表现为双肺弥漫性小叶间隔增厚，弥漫性结节伴晕

l病理提示肺泡间隔内密集的大B淋巴瘤细胞浸润

l由于取材组织少，未描述肿瘤淋巴细胞是否位于毛细血管腔内

l结合影像学，不能排除为血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）

lIVBCL是一种全身性疾病

l多发生在成人，主要累及中枢神经系统、皮肤、肺及肾，尸检提示60%累及肺l肺IVBCL影像学主要包括磨玻璃影、小叶结节、实变（胸膜下楔形实变）、小叶间隔增厚

l肺原发IVLBCL的PET/CT典型表现：PET代谢与CT不匹配，即18F-FDGPET呈弥漫性代谢增高，而CT图像可无异常发现，或部分呈磨玻璃改变

l临床症状无特异性，但就诊时往往较危重，且进展迅速

l实验室检查无特异性，可出现LDH↑和贫血，部分sIL-2R↑

l确诊需要病理活检

l发热+呼吸困难+LDH↑+肺间质改变→需考虑IVLBCL可能

IVLBCL影像-病理基础

l肿瘤细胞位于肺血管内，支气管血管束旁丰富的血管淋巴管网→支气管血管束增粗

l肿瘤细胞阻塞血管腔时可引起肺梗死→楔形影

l肺泡壁内毛细血管内大量淋巴瘤细胞浸润→弥漫性磨玻璃影

l肺泡壁及支气管周围肺间质毛细血管被大量肿瘤细胞充填→小叶中心性及支气管周围的磨玻璃样结节

l肿瘤细胞阻塞肺静脉致肺静脉淤血→小叶间隔增厚

温故而知新：

更多IVLBCL知识及病例分享请参考病例分享I肺弥漫性病变系列(1)I双肺弥漫性小叶间隔增厚

发热+LDH↑+EOS↑+肺间质改变→AITL（血管免疫母细胞淋巴瘤）请参考病例分享I弥漫性病变系列(2)I发热-肺部阴影-胸腔积液-EOS↑

肺MALT淋巴瘤请参考病例分享第9期答案I右上肺多发实变影

滤泡性淋巴瘤请参考病例分享第25期答案I右侧乳糜胸伴全身多处骨质破坏

小体会：

掌握胸部影像学特征对诊断及鉴别诊断非常重要

发热+呼吸困难+LDH↑+肺间质改变需考虑淋巴瘤可能

病理诊断对疾病确诊至关重要，病情危重时需及时创造活检条件，把握活检机遇（一定需充分评估、加强沟通、做好预案），只有诊断及时明确了，治疗才有目标！

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